Lupus Eritematoso Sistemico | Cause e Sintomi | Farmaci, e Cure

Introduzione

In medicina, il termine lupus indica una malattia infiammatoria cronica, di origine autoimmune.

Trattandosi di un disturbo sistemico, il lupus può coinvolgere varie parti del corpo:

• pelle e articolazioni (forme lievi);
• cellule, sangue, cuore, reni, polmoni (forme moderate);
• sistema nervoso (forma più grave).

Sintomi

Il lupus è una malattia subdola, piuttosto difficile da diagnosticare, poiché i sintomi sono vari e - soprattutto nelle fasi iniziali - sono anche generici e comuni a molte altre patologie.

Ad esempio, tra i sintomi iniziali si ricordano:

• affaticamento;
• dolore articolare;
• eruzioni cutanee*, a volte associate a prurito e dolore.

Dopo la fase iniziale, i sintomi possono peggiorare e associarsi a uno o più sintomi differenti:

• febbre;
• alopecia (perdita di capelli);
• pressione alta (ipertensione);
• mal di stomaco:
• mal di testa;
• ingrossamento dei linfonodi;
• secchezza oculare;
• depressione;
• dolore al petto;
• ulcere/afte della bocca;
• perdita di memoria;
• sindrome di Raynaud (scarsa circolazione sanguigna a livello di mani e piedi);
• edema alle caviglie (ristagno di liquidi).

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Cause e Fattori di Rischio

Il lupus è una malattia autoimmune, ovvero una condizione che si manifesta quando il sistema immunitario si attiva contro gli stessi organi e tessuti del corpo umano, aggredendoli e arrecando danno.

Non è chiaro il motivo dell'anomala risposta immunitaria che provoca il lupus. Tuttavia, si ritiene possibile un'origine multifattoriale.

Perciò, sono stati individuati svariati fattori predisponenti il lupus:

• familiarità (ereditarietà del disturbo);
• alterazioni ormonali;
• elementi ambientali (es. infezioni virali, raggi UV, assunzione di alcuni farmaci, carenza di vitamina D, stress).

Lupus: è una Malattia Mortale?

Il lupus è una patologia grave, potenzialmente pericolosa per la vita di chi ne è affetto: i malati di lupus non possono guarire.

Tuttavia, grazie ai passi da gigante della Ricerca Scientifica, la maggior parte delle persone colpite ha un'aspettativa di vita quasi normale, per merito delle svariate cure mirate alla gestione dei sintomi.

Le principali cause di morte indotte da lupus sono legate alle complicanze che può generare la malattia, come insufficienza renale, malattie cardiovascolari e infezioni.

Cure

Non esiste una cura per il lupus.

Attualmente, sono disponibili svariati farmaci e strategie di intervento, in grado di smorzare i sintomi e alleggerire il disagio:

• cortisonici;
• farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS);
• antireumatici;
• farmaci immunosoppressori.

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Il Lupus in Pillole

Di seguito riportiamo i concetti base sul Lupus:

• Il Lupus è una malattia autoimmune sistemica, che si manifesta quando il sistema immunitario attacca organi e/o tessuti sani dell'organismo, riconoscendoli erroneamente come estranei.
• I sintomi del lupus sono svariati e, nei primi stadi, generici e difficili da riconoscere. Il lupus può causare affaticamento, dolori articolari ed eruzione cutanea del viso. Segue poi una serie di sintomi via via più gravi, a carattere sistemico.
• Probabilmente, il lupus ha un'origine multifattoriale, in cui possono essere coinvolti più elementi predisponenti: ereditarietà, infezioni, assunzione di alcuni farmaci, stress, ormoni ecc..
• Non esiste una cura definitiva per il lupus. I farmaci disponibili sono utili per la gestione dei sintomi: FANS, corticosteroidi, antireumatici e immunosoppressori sono i farmaci più utilizzati per migliorare la qualità di vita di chi ne soffre.

Maggiori dettagli e informazioni sul lupus saranno illustrati nei prossimi capitoli.

Cos'è il Lupus

Descrizione

Il Lupus è una grave e complessa malattia autoimmune, a carattere cronico e infiammatorio, che può colpire ogni distretto dell'organismo.

L'infiammazione del lupus può coinvolgere:

• articolazioni;
• pelle;
• cervello;
• reni;
• polmoni;
• cuore;
• sangue.

Epidemiologia: Chi Colpisce? Quante Persone Soffrono di Lupus?

Statisticamente, il lupus colpisce globalmente 20-70 persone ogni 100.000 ¹.

Inoltre, sembra che la condizione si verifichi più frequentemente e con maggior gravità tra le persone di origine non europea.

Si è osservato che il lupus si presenta più facilmente in alcuni Paesi piuttosto che in altri: probabilmente, la spiegazione è legata a fattori genetici e ambientali (raggi UV, razza e fattori socio-demografici) ^1,3.

Dati alla mano:

• il lupus è più frequente nelle donne di età compresa tra i 45 e i 64 anni ¹ o comunque nelle donne di mezz'età ²;
• negli USA, il lupus colpisce 53 persone ogni 100.000 ¹, anche se sono stati diagnosticati fino a 150 casi ogni 100.000 abitanti ⁴;
• nel Nord Europa, il lupus affligge 40 persone ogni 100.000;
• il lupus colpisce 159 individui ogni 100.000 di origine afro-caraibica;
• il lupus infantile (che compare tra i 3 e i 15 anni) è quattro volte più comune tra le femmine;
• il tasso d'incidenza del lupus è più basso in Islanda e in Giappone ¹, in Africa, in Ucraina e nell'Australia Settentrionale ²;
• il tasso d'incidenza del lupus è più alto in Francia e negli USA (nel Nord America ²);
• i non caucasici sviluppano la malattia in forma più grave, con un rischio più elevato di complicanze e di mortalità precoce ³;
• nelle donne, i tassi di incidenza variano da 164/100.000 (razza caucasica), fino a 406/100.000 (etnia afroamericana) ⁴.

In base all'incidenza del lupus, sono stati individuati alcuni fattori di rischio predisponenti la condizione, dato che il lupus è stato diagnosticato soprattutto ¹:

• nelle donne ^2,3 (con un rapporto donna:uomo pari a 9:1), anche se nell'uomo l'impatto negativo è maggiore ³;
• nelle persone con uno stato socio-economico più basso;
• nelle persone che soffrono di depressione;
• nelle persone con un indice di massa corporea più elevato;
• nelle persone con un accesso alle cure mediche più limitato.

Sintomi

Segni e Sintomi del Lupus

I sintomi del Lupus variano molto da persona a persona, e risultano piuttosto aspecifici.

Alcuni individui tendono a manifestare solo alcuni sintomi, mentre in altre persone sono svariati e più violenti.

I sintomi si possono classificare in più fasi, corrispondenti all'evoluzione della patologia:

• i sintomi iniziali coinvolgono pelle e articolazioni (forme lievi);
• i sintomi procedono coinvolgendo cellule, sangue, cuore, reni e polmoni (forme moderate);
• da ultimo, la malattia colpisce il sistema nervoso (forma più grave).

Lupus Sintomi Iniziali

In generale, i sintomi iniziali possono includere:

• affaticamento;
• dolore articolare, localizzato soprattutto su mani e piedi;
• eruzione cutanea dalla tipica forma ad ali di farfalla: si tratta di una dermatite che si localizza a livello di naso, guance e zigomi, associata a un dolore che si accentua con la luce solare.

Altri Sintomi del Lupus

Con l'evoluzione della patologia, i sintomi tendono a localizzarsi in altre sedi corporee, e possono includere:

• febbre alta;
• mal di testa/emicrania;
• dolore addominale;
• occhi secchi;
• ingrossamento dei linfonodi;
• ipertensione arteriosa;
• alopecia (perdita di capelli);
• afte in bocca;
• gonfiore alle caviglie (edema);
• sindrome di Raynaud*;
• psicosi;
• depressione;
• perdita di memoria;
• dolore al petto;
• convulsioni;
• difficoltà respiratorie.

Tipi di Lupus

Le forme di lupus non sono tutte uguali.

Si possono identificare alcune sotto-categorie di lupus, riportate in tabella.

Quando Consultare il Medico

Si consiglia di rivolgersi al medico:

• in caso di presunto lupus;
• in caso di familiarità con persone affette da lupus;
• in presenza di un'eruzione cutanea improvvisa e inspiegabile;
• in caso di febbre;
• in presenza di affaticamento o dolore articolare persistente.

Complicazioni

Le persone affette da Lupus sono più a rischio di:

• complicanze durante la gravidanza (es. ipertensione, nascita del bambino pretermine);
• fratture ossee e morte del tessuto osseo (osteonecrosi);
• infezioni: in presenza di lupus, il sistema immunitario è compromesso, dunque più suscettibile alle infezioni;
• cancro.

Le complicazioni del lupus sono svariate, e possono diversificarsi in base all'organo o al tessuto coinvolto dalla malattia.

In tabella, sono riportate le complicanze più comuni, in base alla sede coinvolta dal lupus.

Cause

Cause Lupus

Il lupus è una malattia autoimmune, ovvero una condizione che si manifesta quando il sistema immunitario si attiva contro gli stessi organi e tessuti del corpo umano, aggredendoli e arrecando danno.

La causa responsabile di una simile anomalia del sistema immunitario non è chiara; tuttavia, molti medici ritengono possibile un'origine multifattoriale, ovvero frutto di una serie di elementi predisponenti:

• componente genetica (familiarità della condizione);
• componente ormonale: alcuni studi suggeriscono che gli alti livelli di estrogeni - o i cambiamenti ormonali tipici della pubertà o della gravidanza - potrebbero predisporre alcuni individui al lupus. Non a caso, la condizione tende a colpire soprattutto le donne;
• componente ambientale: una serie di fattori ambientali potrebbe aumentare il rischio di lupus. In particolare:
• fumo;
• stress;
• esposizione a tossine (es. polvere di silice);
• esposizione solare;
• infezioni: es. epatite C o infezioni sostenute dal virus Epstein-Barr;
• assunzione di alcuni farmaci a lungo termine, come ad esempio:
• procainamide;
• chinidina;
• idralazina.

In alcuni individui, è stata diagnosticata la presenza di lupus anche in assenza delle possibili cause elencate.

Fattori di Rischio del Lupus

Teoricamente, tutti possono contrarre il lupus. Tuttavia, sono stati identificati alcuni possibili fattori di rischio:

• familiarità di lupus o di altre malattie autoimmuni (es. tiroidite, anemia emolitica);
• persone di colore;
• fattori ambientali (es. infezioni da virus, assunzione di alcuni farmaci, esposizione alla luce solare, fumo);
• microambiente intestinale alterato;
• ormoni estrogeni*: rispetto agli uomini, le donne hanno maggiori probabilità di contrarre il lupus per motivi ormonali. Il fattore ormonale spiegherebbe anche il motivo per cui il lupus colpisce principalmente le donne durante l'età fertile.

Quando Non è Lupus

Il lupus è una malattia sistemica, dunque può coinvolgere, ipoteticamente, ogni area del corpo. Per questo, la diagnosi non è semplice, e la condizione può essere confusa per malattie/disturbi che generano sintomi simili o uguali.

Alcuni di questi sono:

• dermatite atopica;
• scottature solari;
• rosacea;
• tumore della pelle;
• artrite reumatoide;
• HIV;
• alopecia.

Diagnosi

Visita Medica

La diagnosi del lupus è complicata, dato che i sintomi possono variare moltissimo da persona a persona, e sovrapporsi ad altri disturbi.

Nessun test è in grado di diagnosticare con esattezza la patologia; per questo, in caso di sospetto di lupus, il medico indirizzerà il paziente a una combinazione di test diagnostici.

La visita medica inizia sempre con una serie di domande, che il medico può porre al paziente per indagare sulla sua storia clinica:

• Le dita diventano pallide o insensibili con il freddo?
• I sintomi gravano sulla qualità di vita, impedendovi di svolgere le normali attività quotidiane?
• Soffrite di qualche patologia o disturbo in particolare?
• L'esposizione al sole genera eruzioni cutanee?
• Siete incinta o avete intenzione di avere un bambino?
• I sintomi che osservate, includono difficoltà di concentrazione e cali di memoria?

Test di Laboratorio

Gli esami del sangue possono includere:

• emocromo completo: valuta il numero di globuli rossi, globuli bianchi, piastrine e la quantità di emoglobina;
• velocità di sedimentazione eritrocitaria: permette di determinare la velocità di sedimentazione con cui i globuli rossi si depositano sul fondo della provetta che li contiene, nell'arco di un'ora.
• analisi delle urine: utile per dare un'idea sul possibile coinvolgimento renale del lupus;
• esami dei reni e del fegato;
• test anticorpale antinucleare (ANA test): permette di quantificare il numero degli anticorpi anti-nucleo, ovvero speciali anticorpi capaci di aggredire alcune molecole presenti nel nucleo cellulare (es. proteine).

Test di Imaging

Sono utili per verificare quando il lupus coinvolge polmoni e/o cuore:

• radiografia del torace, utile per rilevare un'eventuale presenza di liquido/infiammazione nei polmoni;
• ecocardiogramma, utile per verificare la presenza di eventuali disturbi del cuore.

Biopsia

Quando i sintomi fanno pensare a un possibile coinvolgimento renale, il medico può richiedere una biopsia del rene.

Anche la biopsia cutanea (della pelle) può essere richiesta quando si presume che il lupus abbia coinvolto la pelle.

Il campione prelevato sarà inviato in laboratorio, per essere analizzato al microscopio per fare chiarezza sul disturbo.

Cura e Trattamenti

II lupus non è una malattia curabile.

La cura del lupus dipende dai sintomi. Ovviamente, considerata la gravità della condizione, è importante seguire attentamente le indicazioni del medico.

I possibili trattamenti per la gestione dei sintomi del lupus sono:

• Farmaci antimalarici (es. idrossiclorochina) e antireumatici: sono in grado di influenzare il sistema immunitario, riducendo le acutizzazioni del lupus.
• Farmaci corticosteroidi (es. metilprednisolone): sono potenti antinfiammatori, spesso utilizzati per gestire i sintomi del lupus inerenti a reni e cervello.
• FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei), come ad esempio l'ibuprofene o il naprossene sodico: possono essere usati per controllare dolore e infiammazione provocati dal lupus.
• Farmaci biologici (es. belimumab) e Farmaci immunosoppressori: utilizzati per sopprimere il sistema immunitario, quando i sintomi del lupus sono molto gravi.

Medicine Alternative e Integratori

Alcune tra le medicine alternative per il lupus includono:

• Supplementazione con integratore di DHEA (Deidroepiandrosterone): si tratta di un ormone che potrebbe essere utile per ridurre affaticamento e dolore muscolare;
• Supplementazione con olio di pesce: gli omega-3 contenuti nell'olio di pesce possono apportare beneficio e sollievo a disturbi infiammatori cronici, come il lupus;
• Supplementazione di vitamina D e calcio: alcuni pazienti affetti dal lupus traggono beneficio dall'assunzione di integratori di vitamina D e di calcio;
• Agopuntura: in alcuni pazienti, l'agopuntura può apportare sollievo al dolore muscolare associato al lupus.

Dieta e Stile di Vita

Non esiste una dieta ideale per le persone affette dal lupus. Infatti, l'alimentazione dovrebbe essere stabilita in base ai sintomi provocati dalla malattia.

Alcune restrizioni dietetiche sono pensabili, soprattutto quando il lupus provoca ipertensione arteriosa, danni renali o problemi di natura gastrointestinale.

In generale, restano valide le regole per una sana alimentazione:

• mangiare tanta frutta e verdura;
• evitare il "cibo spazzatura" (es. hamburger, patatine fritte, salse ecc.) o comunque cibi ricchi di zuccheri e grassi;
• preferire cereali integrali, ricchi di fibra;
• assumere alimenti ricchi di calcio (come i latticini) e a basso contenuto di grassi;
• assumere alimenti ricchi di acidi grassi omega 3 e omega 6 (es. pesce come il tonno, il salmone, lo sgombro), che possono contribuire ad attenuare le reazioni infiammatorie come quelle provocate dal lupus.

Prevenzione

Non esiste un modo per prevenire il lupus.

Tuttavia, alcuni accorgimenti possono essere utili per attenuare o gestire i sintomi:

• non fumare: il fumo aumenta il rischio di malattie cardiovascolari;
• seguire una dieta sana, rispettando le indicazioni fornite dal medico;
• praticare esercizio fisico regolare, utile per ridurre il rischio di infarto, mantenere le ossa forti e promuovere il benessere della persona;
• prima dell'esposizione al sole, applicare una crema solare ad alta protezione, indossare un cappello ed evitare di esporsi durante le ore più calde;
• non bere alcolici;
• evitare cibi ricchi di sale e di colesterolo;
• sottoporsi a controlli medici periodici, non solo quando i sintomi del lupus peggiorano;
• gestire lo stress, iscrivendosi a corsi di yoga, pilates o training autogeno.